Az amelogenesis imperfecta egy genetikai betegség, mely a fogak zománcát érinti. A betegség fő tünetei: a vékony zománcréteg, mely elszineződött, kis gödröcskékkel és barázdákkal a felszínén. Az elváltozás a fogfejlődés során a fog hámeredetű (ectodermális) szövetét károsítja csak, a kötőszöveti (mesodermális) erdetűek nem érintettek. Mivel veleszületett rendellenesség, érinti mind a tej-, mind a maradó fogakat.

Genetikai háttér

Az AMELX, ENAM, MMP20 és KLK-4 gének kódolják azokat a fehérjéket, amelyek a zománcképzés kezdeti fázisaiban a zománc szerves vázát képezik. Ezen fehérjékbe és köré rakódik le később a szerves anyag. Valamely gén károsodása a zománcképzés súlyos zavarát vonja maga után.

Tünetek

Az amelogenesis imperfecta három fő típusát különböztetjük meg, ezeken belül pedig 14 altípus létezik.

A hypoplasticus formában a zománc szerves mátrixának a képzése szenved zavart. Klinikailag a fogak zománca vékony, gyorsan kopik, elszíneződik, felszínén pedig gödröcskék találhatóak. A kis mennyiségű zománc miatt a fogak nem érintkeznek egymással.

A hypocalcificatios típusban a zománc vastagsága lehet vékonyabb vagy normális, könnyen törik és lágy. A fog színe opak fehértől sárgás-barnáig változhat. Ezt a formát a zománc szerves mátrixának az elmeszesedésben történő hibája okozza.

A hypomatur típusban a zománc szerves mátrixa normálisan képződik, az elmeszesedés is lezajlik, de a szerves kristályok abnormálisan érnek be. Ezért mikroszkóppal a zománcprizmák rendezetlen elhelyezkedése, elvékonyodása figyelhető meg. A zománc könnyen törik és könnyen leválik az alatta lévő dentintől. A fogak színe lehet fehér, sárga, barna.

A rossz minőségű zománcot könnyebben megtámadja a fogszuvasodás. Ezenkívül a fogak érzékenyebbek a hőingadozásokra.

Kezelés

A betegség súlyos esztétikai zavarokkal jár és a fogak fokozottan érzékenyek a fogszuvasodással szemben. Ezért a kezelés gyakran az összes fog koronával történő bevonásából áll.